Desmoid Tümör

Agresif fibromatozis olarak da adlandırılır. Desmoid tümörün nedeni tam olarak bilinmemektedir fakat bazı vakalarda östrojen hormonu ve travma ile ilişkilendirilmiştir.

Hastaların %5-15’inde genetik alt yapı (Ailesel adenomatöz polipozis, Gardner sendromu) eşlik edebilir. Hastalar bu açıdan (ailede kolon kanser) sorgulanmalıdır ve uygun vakalarda kolonoskopi yapılmalıdır.

Desmoid tümör yumuşak doku tümörlerinin %3’ünden azını oluşturur ve sıklığı yılda bir milyon kişide 2-4 arasındadır.

Desmoid tümör başlıca karın içi (intraabdominal) ve karın dışı (ekstraabdominal) yerleşirler. Ekstremitelerde en sık omuz ve kalça çevresinde saptanırlar.

Desmoid tümör iyi huylu bir tümördür fakat lokal agresif (bulunduğu bölgeye yayılım gösterir) ve ameliyat sonrası sık tekrarlama özelliğindedir. Gidişatı ön görülemez. Yıllarca sabit kalabildiği gibi çok hızlı büyüme gösterebilir. Ekstremite yerleşimlilerde ciddi sakatlık ve uzuv kaybı ile sonuçlanabilir. Karın içi yerleşimliler hayati organlara bası yaptığında yaşamı tehdit edebilirler.

Desmoid tümörler metastaz yapmaz yani akciğer gibi başka bir organa sıçramazlar.

Hastalığın doğal seyri tam olarak anlaşılamamıştır ve ideal tedavi yöntemi tam olarak ortaya konulamamıştır.

Desmoid tümör 15-40 yaş arası ve kadınlarda sık ortaya çıkar

Hastalar sıklıkla uzun süredir var olan sert, çoğu zaman ağrılı, hareketsiz ya da az hareketli ve derin yerleşimli kitle ile hekime başvururlar.

MR tanıda en faydalı görüntüleme yöntemidir. Tümörün yerleşimi ve yaygınlığını ortaya koyarak tedavi planlamasında da bize yol göstericidir.

Üzerinde bulunduğu kas yönünde büyürler. Komşu kemikte yıkıma neden olabilir.

Desmoid tümörün maalesef kesin tedavisi yoktur. Tanısı konulan her desmoid tümör cerrahi olarak çıkarılmaz. Son yıllarda genel yaklaşım ciddi ağrı ve fonksiyon kaybı olmadığı sürece tedavisiz takiptir. Takip esnasında hastalara NSAİ ilaçlar verilebilir.

Takipte %20-28’inde spontan küçülme, %32-60’ında sabit kalma ve%20-40’ında büyüme görülebilir. Özellikle kitle etkisi ile kritik damar ve sinir yapılarına bası yapan semptomatik hastalarda tedavi uygulanabilir.

Cerrahi sonrası %60’lara varan oranda nüks bildirilmiştir. Boyun ve gövde yerleşimlilerde nüks oranı daha yüksek. Genç hasta grubunda ve yeterli rezeksiyonun yapılmadığı hastalarda nüks oranı yüksektir. Bu nedennle cerrahi tedavide mümkünse tümör geniş rezeksiyon ile temiz sınırlarla çıkarılmalıdır.

Özellikle nüks ve tümörün tam olarak çıkarılamadığı/çıkarılamıyacağı vakalarda radyoterapi, düşük doz kemoterapi (doksorubisin, vinblastin metotreksat), hormonoterapi (tamoksifen) ya da tirozin kinaz inhibitörleri (Nexavar, Glivec, Votrient vs) uygulanabilmektedir.

Desmoid tümörün medikal tedavisinde en son gelişme FDA onaylı nirogestat içerikli Ogsiveo adında ilaç olup ülkemizde halen ödeme kapsamında değildir ve çok maliyetlidir.

Desmoid tümörün tedavisinde günümüze kadar perkutan dediğimiz kapalı alkol enjeksiyonu, odaklanmış yüksek yoğunluklu ultrason, mikrodalga ve radyofrekans ablasyon işlemleri denenmiş fakat son yıllarda en kayda değer gelişme krioablasyon (cryablation) dediğimiz dondurma işlemi olmuştur. Hem klinik (ağrıda azalma, fonksiyonel olarak iyileşme) hem de radyolojik olarak (boyutta küçülme) iyi sonuç alındığı bir çok çalışmada ortaya konmuştur. Kapalı işlem olup sıklıkla genel anestezi altında ve görüntüleme eşliğinde (Ultrason ya da tomografi) işlem yapılır. Hastalar ek bir problem gelişmediği sürece bir süre gözlemledikten sonra aynı gün taburcu edilebilir. İşlemin riskleri (ciltte baloncuklaşma, morarma, uyuşma, ağrı, kanama, enfeksiyon vs) düşüktür ancak özellikle ana damar/sinir ve organ komşuluğunda olan desmoid tümörlerde işlem titizlikle yapılmalıdır ve gerekli önlemler alınmalıdır. Tümörün boyutuna göre prob sayısı ve işlem süresi farklı olabilir. Tedavide amaç öncelikle tümörün büyümesinin durudurulmasıdır ve bu hastaların %85’inde elde edilebilir, tamamen yok olması (%40’a kadar bildirilmiş) nadiren elde edilebilir. Takiplerde yeniden büyüme gözlendiğinde işlem tekrar edilebilir.